前日，到厦门市中医院耳鼻喉科主动要求接受手术，已逐步恢复听力的李女士告诉医院回访人员，她特别开心。“我们姐妹俩好几年都只能勉强听见外面的声音。我们一直以为，再也没有机会听见鸟叫声，甚至学会了简单的手语。没想到，有一天姐妹俩都能恢复正常听力。”她感激地说。
原来，两年前，李二妹（李女士的妹妹）产后双耳开始出现听力下降。辗转多地求医，医生多是建议她佩戴助听器，没有查出具体的病因。考虑到美观性和其他因素，李二妹一直拒绝使用助听器。8月中旬，她在厦门市中医院耳鼻喉科找到了病因——她患有少见的耳硬化症。很快，她通过手术恢复了听力。
与妹妹有同样病症的李女士，看到妹妹术后听力明显提升，重新燃起了希望，最近也从闽北赶来厦门接受手术，术后听力正在逐步恢复。
怪事 产后听力丧失 四处求医无果
李二妹生完孩子后，感觉自己越来越听不见了。一开始她发现自己听不清楚别人的低声细语，不到一年时间，已发展到在接听电话时要外放最大音量才能勉强听见。明显丧失听力，严重影响生活，她越来越伤心、自卑，一直在求医，但得到的结果都是建议她佩戴助听器。在闽北当地辗转多家医院，都没法查明病因，她又不愿佩戴助听器，于是在今年8月来到厦门，希望能有一线希望。
诊治 来厦详细检查 终于找出病因
厦门市中医院耳鼻喉科余斌主任接诊后，通过耳部影像学检查并没有发现李二妹有明显异常，但听力检查结果却显示她的情况已达到重度传导性耳聋。完善相关耳部检查后，排除其他中耳疾病，医生初步考虑她是患有耳硬化症。
余斌主任告诉李二妹，治疗耳硬化症的手术是耳道内最为高精尖的手术之一，难度系数高，但是只要手术成功，提高听力的概率很大，建议她立即进行手术。
希望 妹妹听力提升 姐姐也来治疗
很快，余斌主任给李二妹施行了耳内镜下人工镫骨置入术。术后，她的听力有了明显回升。术后第二次电话回访时，李二妹非常开心，感觉自己开始找回生孩子前的听力，现在接听电话基本正常了，无需扩音，无需大声，准备下月来厦复查。
和妹妹患有同样病症已3年的李女士，病情更为严重。本已放弃治疗、过着近似聋人生活多年的她，10月8日也赶来厦门求医。她因“耳硬化症”导致的听力下降更严重，余斌主任对她施行了内镜下人工镫骨置入术。手术成功，李女士的听力也在逐步恢复中。
CFP供图
【科普】
●时间:8月-10月
●地点:厦门市中医院
耳硬化症少见
有家族遗传因素
厦门市中医院耳鼻喉科医师兰珊介绍，耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及骨迷路的骨壁甚至耳蜗及内听道。这是一种临床上罕见的病症,表现为原发性的骨质吸收,代以血管丰富的海绵状骨质增生,因此被称为“硬化”。
兰珊指出，有报告显示70%的患者有家族史，也有学者认为耳硬化症是常染色体显性遗传，目前已知一个耳硬化症基因，且临床上发现有家族聚集的倾向。
耳硬化症可以通过手术治疗提高听力，只需在镫骨底板上打一个小洞，建立另一条传导通道，听力即可以得到提高。而镫骨是人耳的三个听小骨之一，也是人体最小最轻的骨头，形状像马镫，外面跟砧骨相连，位于鼓膜后面的中耳腔内。
这个手术非常精细，对医生的要求非常高。“镫骨底板的面积只有3.2平方毫米，手术需要在镫骨底板打一个0.6毫米的洞。然后把适配的听骨一端置入于这个洞内，并固定好。洞的下面是球囊和椭圆囊，位置如果没把握好，触碰到球囊，病人会出现眩晕甚至全聋；旁边是面神经，一旦损伤则会出现面瘫。”她说，一般术后听力恢复要1到3个月。李二妹的听力已恢复正常，姐姐李女士的听力，按照正常情况也能恢复大部分。
【医生手记】
易误诊难预防
早发现早介入
●厦门市中医院耳鼻喉科主任医师 余斌
文献资料显示，耳硬化症在白种人中发病率比较高，达到8%-10%，黑种人很少见。而在黄种人中，临床上不多见，也很容易误诊。
为什么说耳硬化症容易被误诊？这是因为，耳硬化症病人的听力障碍通常发生在成人以后，且在检查中容易出现误诊。有的被诊断为传导性耳聋，认为是最常见的分泌性中耳炎导致，但穿刺抽水治疗却并无改善。还有的听力检测时出现误差，诊断为神经性耳聋，病人被告知“没得治”。另外还有患者在做鉴别诊断时，被误诊为先天性的听骨力畸形。实际上，先天听骨力畸形是婴儿出生后就有听力障碍，多数情况是单侧的，而耳硬化症通常是双侧听力障碍。
耳硬化症的发病过程较缓慢，这种渐进性的听力下降，连病人自己都不容易觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，这个时候听力会大幅度下降，很多人才会有求医的想法。其实这个时候，病情已经相当严重。而治疗的最佳时机，其实是在中重度的传导性耳聋的阶段。
更麻烦的是，耳硬化症无法预防。在治疗方面，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手术，经济能力有限，可以选择佩戴助听器。不过，通过手术矫正因镫骨固定而造成的传音障碍，以恢复或改善听力是最好的有效的方法之一。
如果出现听力逐渐下降，一定要做听力测试检查，及早发现耳硬化症，及时进行治疗。
本组文/本报记者 刘蓉
通讯员 兰珊（除署名外）