全国首批“间质性肺疾病规范化诊疗中心建设”达标单位授牌仪式现场。
左翠云主任医师（左三）给间质病合并慢阻肺患者查房。
▲左翠云教授回答间质病学习班学员提问。
近日，经国家呼吸专科联合体间质性肺病协作组、ILD规范诊疗体系建设项目专家委员会评审认定，厦门医学院附属第二医院呼吸病医院被授牌“全国间质性肺疾病规范化诊疗中心达标单位”。
此次福建省内获批认证授牌的单位只有三家，厦门医学院附属第二医院成为此次厦门市唯一一家入选的医疗机构。
文/本报记者 刘蓉 通讯员 高莹
图/厦门医学院附属第二医院 提供
近年来，厦门医学院附属第二医院（下简称:附属二院）所属厦门呼吸病医院以呼吸介入技术特色技术为引领，在执行院长柯明耀的带领下，经薛克营、左翠云等主要学科团队共同努力，使得间质性肺疾病呼吸亚专业学科建设逐步成熟，现取得明显进展。于今年成为首批通过“国家级间质性肺疾病规范化诊疗中心建设评定标准”审核认证，成为呼吸专科医联体间质性肺疾病规范化诊疗中心达标单位，并于5月26日在北京接受授牌。
据介绍，按照我国呼吸学科发展的“三驾马车”方略，为推动呼吸学科规范化、同质化发展，全国呼吸专科联合体ILD协作组于2022年启动了“间质性肺疾病规范诊疗体系与能力提升建设项目”。该项目启动后，全国29个省（市、自治区）的190余家单位申报参与间质性肺疾病规范诊疗中心建设，来自全国各地的93位专家参与了评审指导工作。历时1年半，厦门医学院附属第二医院呼吸病医院获批成为全国首批“全国间质性肺疾病规范化诊疗中心达标单位”。
间质性肺疾病是呼吸专科疑难病症
间质性肺疾病（interstitial lung diseases, 下简称:ILDs）亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD)，是一种主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，是呼吸系统一个重要的亚专业。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变，ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
其病因包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其临床表现缺乏特异性，影像、病理改变复杂多样，疾病涉及多学科内容。ILD 的异质性、复杂性为临床诊断及治疗决策带来困扰，成为呼吸专科的主要疑难病症，呼吸医生面临的严峻挑战。尽管近些年，我们国家对间质性肺疾病的认识、临床诊断能力取得很大进步，但是整体认识水平仍有限，对ILD的照护体系与能力呈现为典型的“量不足，碎片化，不均衡，非同质”现象。
提升诊疗水平科研能力 让更多患者受益
为提升间质性肺疾病认知及诊治水平，建立间质性肺疾病规范诊疗体系，附属二院呼吸专业团队不断努力，较早开始注重间质性肺疾病亚专业的平台建设、规范诊治、人才培养及临床研究工作，搭建了间质病多学科诊治平台，不断提升间质性肺疾病的精准诊治能力，做到间质性肺疾病“早诊断、早治疗”，同时建立间质性肺疾病全程管理体系。
未来，该院将以达标为契机和抓手，借助国家呼吸医学中心的平台，进一步提升间质性肺疾病诊疗水平和科研能力，让区域内间质性肺疾病患者在规范化诊疗过程中切实获益，为保障呼吸疑难疾病患者健康作出更大的贡献。
柯明耀说，此次获批认证授牌是对附属二院间质性肺疾病规范化诊治水平的肯定，也将进一步促进该技术在厦门市乃至福建省的培训和推广，推动我市乃至我省ILD 诊治能力的提升。最受益的就是厦门及闽西南地区的间质性肺疾病患者，今后可以不出厦门，在家门口就接受ILD的规范化诊治，省钱、省时也省力。
授牌后不久，6月3日，附属二院成功举办了“厦门市继教项目2023年间质性肺疾病规范化诊治学习班”。此次学习班邀请了国内间质性肺疾病领域的知名临床专家和教授进行授课，重点讨论间质性肺疾病的研究进展、临床诊断与治疗进展，提高了参会学员对 ILD 的认识、规范化诊治和管理水平，真正推动厦门地区 ILD 诊治能力的提升。
【案例】
规范化诊治
助患者顺畅呼吸
陈先生今年56岁，2020年5月出现反复咳嗽、活动后胸闷、憋气等症状，严重影响正常工作和生活。他在多家医院住院治疗后，咳嗽和憋气未见好转，反而逐渐加重并发呼吸困难。2021年8月，陈先生就诊于附属二院呼吸病医院。左翠云团队对陈先生进行详细病史询问和体格检查，发现他的口唇及甲床轻度紫绀、株状指明显，静息血氧偏低（92%），双肺底可听见音调高且似撕开尼龙扣带时发出的湿性啰音。完善胸部高分辨CT（HRCT）扫描，提示他的双肺弥漫性病变伴有肺纤维化形成。经过冷冻肺活检（TBCB）检查，最后病理证实为特发性肺纤维化（IPF）。医疗团队立即启动抗纤维化治疗，同时给予吸氧、止咳、化痰等对症处理，陈先生的咳嗽、呼吸困难问题逐渐好转。门诊随访至今，他的病情控制稳定，呼吸顺畅，能正常工作、生活。
附属二院呼吸病医院主任医师左翠云介绍，间质性肺疾病的异质性强、病情往往复杂多变，为呼吸专科的主要疑难病症，容易被误诊和漏诊，因此规范化诊治尤为重要。接诊医生要综合临床、影像、病理（即C反应蛋白，CRP）进行综合考评，形成C反应蛋白（CRP）诊断，有了明确的诊断后，根据间质性肺疾病的不同病因给予不同的治疗。如果是以炎症为主的间质性肺疾病，在经过积极的原发病治疗后是能够痊愈的；如果既有炎症又有纤维化的间质性肺疾病，治疗上就要二者兼顾，原发病治疗和抗纤维化同等重要，治疗目标是达到双平衡；如果以肺纤维化为主，要及早启动抗纤维化治疗，有条件的患者可考虑肺移植。