眼睛看不见 一查竟是罕见病
医生提醒:视神经脊髓炎谱系疾病无法根治,需规范用药,减少复发
2023-10-20 00:00来源:厦门日报

  本报讯(记者 刘蓉 通讯员 黄浩)8年里,出现视力明显下降,甚至右眼失明,半月前还新增了双脚无力的症状。林先生没想到,自己患上的是一种罕见、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病,主要损害视神经和脊髓。所幸,近日他在厦门大学附属翔安医院经过对症治疗,已能独立行走,双眼视力也恢复些许。

  8年前,林先生出现双眼视力下降的症状。他多次求医,视力并没有太大改善,直至右眼失明,左眼只能看到亮光。半个月前,林先生突然发现自己又有了新的麻烦——行走困难、大小便失禁。林先生到厦门大学附属翔安医院神经内科求救。宋亚彬副主任医师结合林先生的病史及临床症状,考虑可能为视神经脊髓炎谱系疾病,建议住院进一步确诊治疗。住院后,医生为林先生完善了磁共振及腰穿检查,果不其然,林先生被确诊为视神经脊髓炎谱系疾病。接受了一段时间激素冲击加免疫抑制剂等对症治疗后,林先生逐渐恢复了独立行走能力,就连近乎失明的双眼也能看到模糊的影子了。

  宋亚彬介绍,视神经脊髓炎谱系疾病可能是与基因相关的免疫系统疾病,但它不是遗传性疾病。而且,这个疾病目前还没有办法根治,最好方式就控制疾病,减少复发。患者应该理性地对待这样的病,在医生的指导下进行合理规范的用药,坚持服药,就能像高血压、糖尿病患者一样控制疾病。

  【名词】

  视神经脊髓炎谱系疾病:是以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前病因尚未明确。多发于青壮年,具有复发率高、致残率高的特点。全球总患病率为1.82/10万,已被列入我国第一批罕见病目录之中。该病表现为六大核心症状。一是视神经炎,主要表现为视力下降、眼睛疼痛。二是急性脊髓炎,表现为肢体的麻木乏力以及截瘫、四肢瘫痪和尿便障碍,长期瘙痒或者是顽固性疼痛。三是延髓极后区综合征,也就是顽固性的恶心、呃逆、呕吐,以这些症状为表现的患者可能会首先去到消化科,可能误诊。四是急性脑干综合征,患者会表现为持续性头晕,看东西双影或者是走路不稳的症状。另外两个相对少见的症状是急性间脑综合征和大脑综合征。

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